بیماری وگنر
وگنر جزئی از یک گروه بزرگ واسکولیت ها میباشد که ویژگی آنها التهاب عروق مثل شریان و ورید هست.واسکولیت ها انواع و اقسام مختلفی دارند و بسته به محل درگیری شریان یا ورید و اندازه آن به انواع مختلفی تقسیم می شوند .
ویژگی وگنر درگیری دستگاه تنفسی فوقانی، دستگاه تنفسی تحتانی و التهاب کلیوی می باشد .
ممکن است یک یا هر سه ارگان مورد نظر درگیر شود ولی درگیری در سایر اعضا مثل پوست ، چشم و…. دیده می شود
شیوع
یک بیماری نسبتاً نادر بوده که در تمام سنین ممکن است بروز بکند ولی در میان سالگی و در سنین ۴۰ تا ۶۰ سال بیشتر گزارش می‌شود .
علت وگنر
عمده تا ناشناخته و یک بیماری خود ایمنی بوده و عوامل مختلفی مثل ویروس ها تحریک سیستم ایمنی و ژنتیک ،در ایجاد آن نقش دارد .
علائم بالینی
علائم بالینی وگنر عبارتند از :
- درگیری مجاری تنفسی فوقانی به صورت سینوزیت التهاب گوش میانی و گلو درد و سایر موارد .
- درگیری ریوی به شکل نارسایی تنفسی تب لرز و وجود کاویته در گرافی و سی تی اسکن ریه که حالت شبیه پنومونی ایجاد می کند .
- درگیری کلیوی به شکل گلومرولونفریت یا التهاب گلومرول ها که منجر به فشار خون ادم و نارسایی کلیوی و هماچوری یا وجود خون در ادرار می شود .
غیر از سه مورد ذکر شده که در واقع مشخصه اصلی وگنر می باشند ممکن است ارگان‌های دیگری مثل چشم به صورت تورم و بیرون زدگی چشم و التهاب و درگیری پوست و اعصاب و سایر ارگان ها نیز ممکن است ایجاد شود
معمولاً علائم عمومی مثل تب و لرز ضعف بی قراری و بی حالی نیز وجود دارد .
تشخیص
تشخیص واکنش با بیوپسی از ارگان درگیر تایید می شود که نمونه برداری بافت گرانولاسیون را نشان می دهد.
رادیولوژی از سینوس ها : سینوزیت در گرافی ساده و سی تی اسکن گزارش می‌شود .
در رادیولوژی ریه و سیتی اسکن ریه علائم وجود کاویته یا حفره و همینطور پنومونی یا ذات الریه یا التهاب و سایر موارد گزارش می‌شود .
یافته‌های آزمایشگاهی : معمولاً ESR,CRP.وcANCA
همچنین ممکن است وجود خون در آزمایش ادرار و همینطور بالا رفتن کراتینین سرم نیز گزارش شود .
درمان وگنر
با توجه به خطر کشندگی این بیماری لازم است که در موارد تشخیص به طور اورژانسی درمان با کورتیکواستروئید با دوز بالا یا پالس تراپی شروع شود .
بعد از کنترل مرحله حاد بیماری با کورتیکواستروئید و پالس سیکلوفسفامید به تدریج داروهای خوراکی دیگر استفاده می شود که این داروها عبارتند از سیکلوفسفامید خوراکی ،آزاتیوپرین مایکوفنولات، کورتون خوراکی
