اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی یک بیماری روماتولوژیک است که علت آن اتوایمون یا خود ایمنی است و مهمترین نشانه و علامت آن سفتی پوست است. اسکلرودرمی به معنای پوست سفت است و با توجه به اینکه علامت مهم این بیماری سفتی پوست است به این نام معروف شده است. علایم مختلفی برای این بیماری وجود دارد که هم میتواند پوست را درگیر کند و هم باعث درگیری برخی از اعضای داخلی بدن گردد.
علایم پوستی آن به این صورت است که بر روی پوست یک فیبروز تشکیل شده و باعث اِدِم پوست می شود (اِدِم همان ورم است که به مفهوم تجمع مایع اضافی در بافتهای زیر پوست است) و پوست کاملاً سفت و براق شده و در هنگام لمس به صورت لاستیک حس می شود. همچنین این بیماری باعث از بین رفتن خطوط و چینهای پوستی شده و گاهی باعث کندی عملکرد انگشتان دست یا لب می شود.
علایم مرتبط با عروق این بیماری به این صورت است که در هنگام سرما انگشتان دست یا پا سفید شده و کبود می شود و بعد از مدتی قرمز شده و کاملا یخ می زند. یعنی وقتی در معرض هوای عادی یا کولر یا آب سرد قرار گیرد انگشتان دست یا پا به این صورت تغییر رنگ می دهند.
از دیگر علایم عروقی این بیماری این است که زخمهای کوچک عروقی ایجاد شده و انگشتان به دلیل خونرسانی کم زخم شده و زخم ها بهبود نمی یابند و حتی گاهی منجر به سیاه شدن انگشتان می شود.
علایم ریوی: به غیر از پوست و عروق علایم ریوی نیز در این بیماری قابل مشاهده است. که در این حالت ریه از بین رفته و بافت فیبروزی ایجاد شده و بعد از مدتی ریه دچار نارسایی شده و باعث تنگی نفس در بیمار می شود. گاهی هم ممکن است فشارخون شریان ریوی بالا رفته و آن هم به صورت تنگی نفس بروز کند.
علایم دستگاه گوارش: ارگان دیگری که در این بیماری درگیر می شود دستگاه گوارش است. در این حالت دستگاه گوارش به دلیل شل بودن مری دچار برگشت اسید معده شده و باعث رفلاکس شدید مری می شود و علایم مخصوص رفلاکس و زخم مهده در این بیماران قابل مشاهده است که نیازمند مصرف داروی امپرازول است. سایر عوارض گوارشی این بیماری این است که به دلیل گشاد شدن عروق معده و گشادی موضعی عروق، حالت خونریزی در معده ایجاد شده که در اصطلاح به این حالت “معده هندوانه ای” گفته می شود. به صورت نادر این بیماری ممکن است موجب بروز مشکلاتی در روده ها شود.
علایم کلیه: در این بیماری کلیه نیز می تواند درگیر شود که باعث فشارخون و نارسایی حد کلیوی شده که به دلیل تنگی عروق خونرسانی کلیه ایجاد می شود.
علایم قلبی: قلب نیز جزو ارگانهایی است که در این بیماری درگیر خواهد بود. درگیری عروق قلب و بافت قلب از مشکلات این بیماری است که باعث نارسایی قلبی شده و یا باعث ایجاد مشکل در پرده دور قلب یا پریکارد خواهد شد.
علایم سیستم اسکلتی: سیستم اسکلتی مانند عضلات و مفاصل نیز ممکن است در این بیماری درگیر شوند که باعث ورم مفاصل یا آرتریت و یا التهاب عضلات شود.
درمان:
برای تشخیص بیماری آزمایشهای خاصی وجود دارد اما قبل از آن بایستی معاینات بالینی انجام شود. با توجه به اینکه کدام ارگان بدن در این بیماری درگیر باشد درمانهای دارویی مختلفی نیز وجود دارد. در هنگامی که این بیماری باعث مشکلات آرتریت شده است “دی پنی سیلامین” و “ پردنیزولون” از درمانهای خوب خواهند بود. در هنگام درگیری های عروقی، از گشاد کننده های عروق مانند داروهای فشارخون استفاده می شود. در صورتیکه کلیه درگیر باشد، “کاپتوپریل” و” الاناپریل” تجویز می شود. در حالتهای التهابی نیز می توان از داروهای بیولوژیک مانند “اینفلکسی مب” که باعث تغییر سیر بیماری می شوند استفاده کرد. در درگیری های مربوط به ریه از داروهای سرکوب گر ایمنی استفاده می شود.
